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Santé

Maladie de Pick : définition, cause, symptômes, traitement

La maladie de Pick est une forme rare, progressive et irréversible de démence. La démence correspond à un fonctionnement anormal du cerveau et les patients qui en sont atteints peuvent éprouver des difficultés de langage, de comportement, de cognition (réflexion), de jugement et de mémorisation. Les modifications de la mémoire sont observées dans d’autres formes de démence telles que la maladie d’Alzheimer. A l’inverse de la maladie d’Azheimer, qui peut affecter beaucoup de parties différentes du cerveau, la maladie de Pick n’affecte que certaines zones du cerveau.

La maladie de Pick est également connue sous le nom de démence fronto-temporale, ce qui veut dire qu’elle n’affecte que les lobes frontal et temporal du cerveau. Le lobe frontal du cerveau contrôles des facettes importantes de la vie de tous les jours, telles que l’organisation, le jugement, les émotions, l’expression et la compréhension orale et certaines formes de mouvements.

La maladie de Pick et les autres formes de démence fronto-temporale sont tenues pour responsables de près de 15 pour cent de l’ensemble des cas de démence. (Alzheimer’s Association). Tout comme les patients atteints d’autres formes de démence, une personne atteinte de la maladie de Pick peut souffrir de changements drastiques de la personnalité.

Causes

La maladie de Pick est provoquée par une quantité ou une variété anormale d’une protéine des cellules nerveuses (tau) que l’on trouve dans tous les neurones. Cette protéine anormale est appelée corps de Pick ou cellules de Pick. La présence de quantités anormales ou de différents types de cette protéine dans les neurones des lobes frontal et temporal provoque une dégénérescence des cellules nerveuses qui aboutit à une réduction des tissus cérébraux. Cette réduction est la cause des symptômes de démence de la maladie de Pick.

Les scientifiques ne peuvent pas expliquer ce qui cause l’apparition de la protéine anormale. Cependant, les généticiens ont découvert des gènes anormaux qui pourraient causer la maladie de Pick et ont documenté les occurrences de la maladie chez les membres d’une même famille.

De plus amples recherches sur la cause de la maladie de Pick sont menées par le National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) et d’autres branches du National Institute of Health (NIH).

Symptômes

Les symptômes de la maladie de Pick s’aggravent progressivement au fur et à mesure de la détérioration des tissus cérébraux. Beaucoup des symptômes peuvent rendre les interactions sociales difficiles, en raison des modifications de comportement qui font de la capacité à se conduire d’une manière socialement acceptable un véritable défi.

Les modifications comportementales et émotionnelles provoquées par la maladie de Pick peuvent être :

  • sautes d’humeurs
  • comportement compulsif ou inapproprié
  • symptômes proches de ceux de la dépression, comme le désintérêt pour les activités quotidiennes
  • difficultés à conserver son travail
  • dégradation des aptitudes personnelles et sociales
  • dégradation de l’hygiène personnelle
  • comportements répétitifs
  • retrait des interactions sociales

Les modifications du langage et neurologiques causées par la maladie de Pick incluent :

  • diminution des capacités d’écriture et de lecture
  • répétition de ce qui vient d’être dit
  • incapacité à s’exprimer, difficultés à parler ou peine à comprendre un discours
  • augmentation des pertes de mémoire
  • faiblesse physique
  • réduction du vocabulaire
  • difficultés à trouver le bon mot

Les premières apparitions de changements de personnalité aident votre médecin à différencier la maladie de Pick de la maladie d’Alzheimer. La maladie de Pick peut également se déclencher à un âge plus précoce que celle d’Alzheimer. Des cas ont été signalés de patients âgés d’à peine 20 ans et les symptômes peuvent se déclarer entre l’âge de 40 et de 60 ans. L’âge moyen de début des symptômes est de 54 ans. (PubMed)

Diagnostic

Il n’existe pas un simple test permettant de déterminer si une personne est atteinte de la maladie de Pick. Pour diagnostiquer la maladie de Pick, un médecin prendra en compte l’historique du patient, les indices physiques et le résultat d’examens par imagerie spécialisés. Cela inclue :

  • antécédents médicaux complets
  • entretiens avec les membres de la famille à propos du comportement de la personne
  • examen physique et examen neurologique détaillé
  • tests d’élocution et d’écriture
  • imagerie par résonnance magnétique (IRM) utilisant des ondes magnétiques et radio pour révéler les détails du cerveau
  • tomographie assisté par ordinateur, un type de radiographie spécial utilisé pour observer la structure des tissus et des os
  • tomographie par émission de positrons (TEP), une technique d’imagerie utilisant des produits chimiques radioactifs pour observer l’activité des tissus cérébraux

Les examens par imagerie peuvent aider votre médecin à voir la forme du cerveau et déceler la présence de tout changement éventuel. Ils peuvent également aider votre médecin à écarter d’autres affections qui puissent causer les symptômes de la démence, telles que des tumeurs ou des accidents vasculaires cérébraux. Des prises de sang peuvent également être effectuées pour écarter la possibilité d’une démence provoquée par un déficit en hormones thyroïdiennes (hypothyroïdie) ou une carence en vitamine B12, toutes deux causes fréquentes de démence chez les personnes âgées.

Traitement

Pour le moment, il n’y a aucun traitement qui ralentisse efficacement la progression de la maladie de Pick.

Il existe cependant plusieurs traitements qui peuvent aider à réduire les symptômes comportementaux liés à cette maladie. Les antidépresseurs et les antipsychotiques sont deux des types de médicaments les plus utilisés pour traiter les symptômes de la maladie de Pick.

Les médecins s’efforceront également de détecter et traiter les problèmes qui pourraient aggraver la confusion. Il pourra notamment s’agir :

  • d’anémie, une réduction de la quantité de globules rouges (cellules apportant l’oxygène aux tissus de l’organisme), ce qui cause fatigue, maux de tête, variations d’humeurs et difficultés à se concentrer
  • d’anoxie (diminution de la quantité d’oxygène dans le sang)
  • de dépression et autres désordres de l’humeur
  • d’insuffisance cardiaque
  • de défaillance rénale ou hépatique
  • de désordres nutritionnels
  • de désordres thyroïdiens

Prise en charge

Malheureusement, le pronostic pour les personnes atteintes de la maladie de Pick ou d’autres types de démence est mauvais. La maladie de Pick est une maladie qui progresse rapidement et pour laquelle il n’y a pas de remède.

Les personnes atteintes de la maladie de Pick à des stades avancés ont généralement besoin de vivre dans des établissements de vie assistée dans lesquels des soins sont disponibles 24 heures sur 24. Dans les pires cas de la maladie de Pick, les patients deviennent muets et restent alités.

Le taux de survie des personnes atteintes de la maladie de Pick est en moyenne de six à huit ans. Les cas progressant rapidement peuvent raccourcir la vie d’une personne jusqu’à à peine deux ans, mais certains patients ont survécu pendant des durées allant jusqu’à 20 ans.

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