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Le déficit en facteur II est un trouble très rare de la coagulation du sang entraînant des saignements abondants ou prolongés après une blessure ou une opération. Le facteur II, ou prothrombine, est une protéine produite dans le foie qui joue un rôle essentiel dans la coagulation du sang. Il constitue l’un des 20 facteurs de coagulation jouant un rôle dans la bonne formation des caillots de sang.
Coagulation sanguine normale
Coagulation sanguine normale
Pour une bonne compréhension du deficit en facteur II, il est utile de comprendre le rôle du facteur II (la prothrombine) et de sa version après activation, le facteur IIa (la thrombine) dans la coagulation normale du sang. La coagulation normale se déroule en quatre étapes :
La vasoconstriction
Une blessure ou une intervention chirurgicale provoque des lésions de vaisseaux sanguins. Les vaisseaux sanguins touchés se contractent immédiatement pour ralentir la perte de sang. Ensuite, les vaisseaux sanguins touchés libèrent des cellules spéciales dans le sang. Elles feront en sorte que les plaquettes et les facteurs de coagulation circulant dans le sang se dirigent vers le site de la blessure.
Formation d’un caillot plaquettaire
Les plaquettes (cellules de sang spécialisées responsables de la coagulation) arrivent les permières sur le site du vaisseau sanguin affecté. Elles s’attachent au vaisseau sanguin affecté et entre elles, formant un bouchon tamporaire sur la blessure. Cette première étape de la coagulation est appelée hémostase primaire.
Formation d’un caillot de fibrines
Une fois que les plaquettes auront formé un bouchon temporaire, le facteur de coagulation II (la prothrombine) se transforme en sa version activée, le facteur IIa (la thrombine). La thrombine permet au facteur I (le fibrinogène) de produire la fibrine, une protéine filamenteuse. La fibrine s’enroule à l’intérieur et autour du caillot temporaire jusqu’à ce qu’il forme un caillot de fibrines solide. Ce nouveau caillot scelle le vaisseau sanguin endommagé et forme une protection sur de la blessure. Cette étape est appelée hémostase secondaire.
Cicatrisation de la plaie et dissolution du caillot de fibrines
Au bout de quelques jours, le caillot de fibrines commence à rétrécir, en tirant les extrémités de la plaie l’une vers l’autre pour permettre la formation de nouveaux tissus. Au fur et à mesure que les nouveaux tissus referment la plaie, le caillot de fibrines se dissout.
En cas d’insuffisance en facteur II, l’organisme est incapable de former normalement un caillot de fibrines secondaire. Cela peut entraîner des saignements prolongés et abondants.
Causes
Le déficit en facteur II peut être héréditaire. Il peut aussi provenir d’une maladie, de médicaments ou d’une réponse auto-immune.
Le déficit héréditaire en facteur II est rarissime. Il est lié à un gène récessif, c’est-à-dire qu’il ne se transmet que si les deux parents sont porteurs. Il n’y a que 26 cas connus de déficit en facteur II héréditaire dans le monde.
Le déficit acquis en facteur II esr généralement lié à une autre pathologie, notamment :
- carence en vitamine K
- maladie du foie
- prise d’anticoagulants tels que warfarine ou Coumadin
- production d’inhibiteurs auto-immuns qui désactivent les facteurs de coagulation sains
Symptômes
Les symptômes varient deu léger à sévère. Dans les cas les plus légers, la coagulaiton peut être simplement plus longue que la normale.
Dans les cas de déficit grave en facteur II, les sympômes suivants peuvent survenir :
- saignement du cordon ombilical à la naissance
- contusions inexpliquées
- saignement abondant après un accouchement, une opération ou une blessure
- saignements de nez
- saignements des gencives
- règles abondantes ou prolongées
- hémorragies internes dans les membres, le crâne ou le cerveau (relativement rarement)
Diagnostic
Le diagnostic du déficit en facteur II sera basé sur vos antécédents médicaux et ceux de votre famille, ainsi que sur des examens en laboratoire. Les examens suivants peuvent être effectués en cas de troubles liés au saignement :
- Examens visant à mesurer la performance de certains facteurs de coagulation afin d’identifier des facteurs manquants ou déficients.
- Taux de prothrombine visant à mesurer le taux de facteur II dans le sang.
- Temps de Quick, permettant de mesurer le taux des facteurs I, II, V, VII et X en fonction de la vitesse de coagulation du sang.
- Le temps de prothrombine partiel, qui mesure le taux des facteurs VIII, IX, XI, XII et Von Willebrand en fonction de la vitesse de coagulation du sang.
- D’autres examens visant à rechercher une pathologie pouvant être la cause des saignements.
Traitement
Le traitement du déficit de facteur II vise à contrôler les saignements, à traiter les pathologies sous-jacentes et à prendre les précautions nécessaires avant une opération ou des soins dentaires invasifs.
Contrôle des saignements
Le traitement des épisodes de saignement pourra consister en des injections de complexe de prothrombine, un médicament combinant du facteur II (prothrombine) et d’autres facteurs de coagulation visant à renforcer la coagulation. Des injections de plasma frais congelé ont été utilisées dans le passé. On les prescrit moins souvent aujourd’hui car il existe des alternatives moins risquées.
Traitement des pathologies sous-jacentes
Une fois que les saignements seront contrôlés, on procédera au traitement des pathologies à l’origine du dysfonctionnement des plaquettes. Si la pathologie sous-jacente ne peut pas être traitée, le traitement s’attaquera à ses symptômes et aux effets des troubles de coagulation.
Traitement prophylactique avant une intervention chirurgicale
Si vous devez subir une opération ou un acte médical invasif, des injections de facteurs de coagulation pourront être nécessaires ainsi que d’autres traitements afin de minimiser les risques de saignement.
Long terme
En prenant les précautions nécessaires, vous pouvez vivre une vie normale et en bonne santé avec un déficit de facteur II léger à modéré. En cas de déficit sévère, vous devrez être suivi de près et de manière permanente par un hématologiste afin de réduire les risques de saignement et de contrôler les épisodes de saignement.